Часть 2. Начало статьи читайте в № 9, 2016 г.

Понятие «состав тела» предусматривает оценку содержания воды, жиров и нежировых твердых веществ (костной и мышечной тканей) — тощей массы тела. Для оценки состава тела используются различные способы (калиперометрия, биоэлектрический, биоимпедансный анализ, плетизмография, ультразвуковое исследование (УЗИ) подкожной жировой клетчатки и мышечной ткани, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), рентгеновская абсорбциометрия и т. д.). На состав тела оказывают влияние соотношение количества жировой и мышечной ткани, изменения объемов общей, внеклеточной и внутриклеточной жидкости. Особенностям состава тела у пациентов с детским церебральным параличом (ДЦП) школьного возраста была посвящена работа K. Berg и B. Isaksson (1970) [1].

Состав тела при ДЦП

Q. W. Spender и соавт. (1988) при помощи калиперометрии исследовали распределение жировой ткани у 95 детей с ДЦП, выявив у них значительное обеднение жировых отложений в области трехглавой мышцы по сравнению с таковыми в подлопаточной области (с учетом существующих в США популяционных стандартов для разных полов, возраста и расовой принадлежности) [2]. Предполагается, что столь дифференцированное распределение жировой ткани было сопряжено с высоким показателем сниженного нутритивного статуса (мальнутриции), наблюдаемого в группе обследуемых пациентов [2]. A. Yakut и соавт. (2006) продемонстрировали, что толщина кожной складки над трицепсом — оптимальный показатель в оценке нутритивного статуса при ДЦП [3].

Исследования состава тела у пациентов с ДЦП (возраст 13–20 лет) выполнены L. G. Bandini и соавт. (1991) — в сопоставлении с пациентами, страдающими миелодисплазией [4]. При этом анализировались уровни метаболизма в состоянии покоя (RMR), общие энерготраты (TEE), использованы метод непрямой калориметрии и дважды меченой воды. У пациентов обеих подгрупп такие показатели, как обезжиренная масса тела (FFM), RMR и TEE, оказались существенно сниженными по сравнению со здоровыми сверстниками. Авторы заключили, что у детей с ДЦП (и миелодисплазией) потребности в пищевой энергии снижены ввиду наличия низких показателей FFM и двигательной активности. Они предположили, что конкретный тип имеющегося паралича оказывает влияние на энерготраты в состоянии покоя [4].

Паттерн состава тела и уровни энерготрат при спастическом тетрапарезе исследовали V. A. Stallings и соавт. (1995), а затем M. O. Azcue и соавт. (1996) [5, 6]. Под наблюдением V. A. Stallings и соавт. (1995) находились 136 детей (возраст 2–12 лет); при этом были использованы антропометрические методы и определение общего содержания воды в организме [5]. По сравнению с контрольной группой (39 детей), у пациентов со спастическими тетрапарезами состав тела и показатели нутритивного статуса были значительно снижены, как и уровень возраст-зависимого приобретения тощей (обезжиренной) массы тела, что свидетельствовало о частой встречаемости мальнутриции при этой форме ДЦП [5].

В свою очередь, M. O. Azcue и соавт. (1996) предприняли попытку изучить взаимосвязь между уровнем энерготрат в состоянии покоя и клеточной массой тела у детей со спастическим тетрапарезом (по сравнению со здоровыми сверстниками) [6]. С этой целью были обследованы 13 пациентов с ДЦП и 15 здоровых детей. Исследователи определяли у пациентов энерготраты в состоянии покоя (непрямая калориметрия), а также использовали ряд методов определения состава тела (измерение толщины кожных складок, методы разведения, биоимпедансный анализ и т. д.). В целом REE у детей со спастическим тетрапарезом оказался существенно ниже, чем у здоровых индивидов. Корреляционные связи между REЕ и массо-ростовыми показателями были слабыми. У 9 из 13 детей с ДЦП имелось значительное снижение REE на единицу тощей ткани или внутриклеточной воды. M. O. Azcue и соавт. (1996) сформулировали постулат, в соответствии с которым центральной нервной системе принадлежит определяющая роль в регуляции энергии, а для поддержания адекватного нутритивного статуса у детей со спастическим тетрапарезом следует учитывать индивидуальные энерготраты таких пациентов [6].

K. K. Bell и P. S. Davies (2003) применили метод биоэлектрического импедансного анализа для определения общего содержания воды у детей с нетяжелыми формами ДЦП (амбулаторные пациенты) [7]. В дополнение к этому английские исследователи изучали у них индексы обезжиренной массы тела и процентное содержание жировой ткани в организме. При этом не было обнаружено никаких статистически или биологически значимых различий по сравнению со здоровыми детьми [7].

При спастическом тетрапарезе (возраст 5–14 лет) D. L. Johnson и соавт. (2009) обнаружили феномен инфильтрации жировой ткани в скелетную мускулатуру [8]. При этом был применен метод МРТ с исследованием мышечной ткани в области средней трети бедра. Оказалось, что при ДЦП в исследуемой области отмечалось повышение жировой ткани в 2,3 раза большее, чем у здоровых детей аналогичного возраста; содержание мышечной ткани у пациентов со спастическим тетрапарезом было меньше на 51%. Авторы предполагают, что значительный уровень жировой инфильтрации скелетной мускулатуры при спастическом тетрапарезе ассоциирован со сниженной физической активностью пациентов [8].

Адекватное или неадекватное потребление пищевых веществ определяет состав тела при ДЦП. E. A. Calis и соавт. (2010) cчитают, что потребление энергии не коррелирует с показателями нутритивного статуса при тяжелых формах ДЦП с интеллектуальными нарушениями; большее значение они придают энерготратам, на основании которых рекомендуется строить индивидуализированные рационы питания (во избежание мальнутриции и ожирения) [9].

J. L. Walker и соавт. (2012) искали взаимосвязь между потреблением пищевой энергии, макронутриентами и составом тела при ДЦП в дошкольном возрасте, сопоставляя навыки грубой моторики пациентов с таковыми у здоровых детей [10, 11]. Под наблюдением находились 73 ребенка с ДЦП и 16 здоровых детей (средний возраст 2,8 ± 0,9 года). Потребление пищи оценивалось на основании 3-дневной регистрации фактического рациона питания, состав тела определялся с использованием методов изотопной дилюции. Была выявлена достоверная взаимосвязь между потреблением энергии и тощей (обезжиренной) массой тела (ее выраженность преобладала у здоровых детей); значимых корреляций между потреблением пищи и другими показателями состава тела не обнаруживалось. У неамбулаторных пациентов, получающих зондовое питание, имело место значительно меньшее потребление белка (по сравнению с детьми, получающими пищу оральным путем). Полученные данные позволяют предполагать, что взаимосвязь между потреблением пищи и составом тела, не вполне очевидная в обследованной группе, появляется с течением времени, а уровень физической активности в этом возрасте обладает более значимым влиянием на состав тела [10, 11].

Нутритивный статус при ДЦП на фоне клинического питания

В качестве отдельной проблемы следует рассматривать нутритивный статус пациентов с ДЦП, получающих нутриенты посредством методов клинического питания (гастростома, энтеральное питание). Одними из первых на этот аспект обратили внимание J. L. Pitts и соавт. (1961) [12].

G. R. Rempel и соавт. (1988) описали особенности нутритивного статуса и физического развития у 57 детей с тяжелыми формами ДЦП (во всех случаях имелись нейромоторные и орофациальные нарушения, интеллектуальная недостаточность), получающих питание через гастростому [13]. При оценке по центильным таблицам до установки гастростомы свыше 90% пациентов оказались на уровне ниже 5-й центили по росту и массе тела, а у 80% детей отмечался дефицит веса по отношению к имеющемуся росту. После гастростомии у 33% пациентов сохранялся дефицит веса и роста, а у 21% детей отмечена избыточная масса тела по отношению к росту (в большинстве случаев показатели роста и веса сохранялись на уровне ниже центили 5). Нормализация линейного роста достигалась реже, чем восстановление массы тела. Пациенты с ДЦП, у которых гастростома была установлена на первом году жизни, с большей вероятностью превышали центиль 5 по росту и весу. Хотя механизмы задержки физического развития у детей с тяжелыми формами ДЦП неизвестны, предполагается, что одним из основных факторов в этом аспекте является недостаточное питание. Поэтому в указанной ситуации вскармливание через гастростому может улучшить нутритивный статус пациентов, хотя не ликвидирует задержку в физическом развитии [13].

При обследовании группы детей c ДЦП, перманентно получающих зондовое питание через гастростому, R. N. Dickerson и соавт. (2003) обнаружили, что у пациентов с нормотермией (t = 36,9 ± 0,4 °С) средний уровень энерготрат составил 783 ± 81 ккал/сут или 29,0 ± 10,9 ккал/кг/сут, а при сопутствующей хронической гипотермии (t = 35,5 ± 0,4 °С) — 606 ± 11 ккал/сут или 19,5 ± 8,5 ккал/кг/сут (p < 0,005), что требовало коррекции при индивидуальном расчете питания [14].

F. Arrowsmith и соавт. (2010) изучили влияние зондового питания через гастростому на содержание в организме белка и минерализацию костей у детей (21 пациент, возраст 4–18 лет) со спастическим тетрапарезом (уровень V по GMFS) и мальнутрицией [15]. Использовались антропометрические методы (регистрация массы тела, роста, толщина кожной складки), исследование костной минерализации (метод рентгеновской абсорбциометрии), определение общего содержания белка в организме (нейтронно-активационный анализ) до и после начала вскармливания через гастростому. Средняя продолжительность вскармливания через гастростому составила 19,4 мес. Существенное улучшение (p < 0,005) было получено по средним показателям массы тела (15,4–23,3 кг), стандартным отклонениям по весу (от –4,8 до –3,0), росту (105,4–118,3 см), процентному содержанию жира (10,7–16,3%), общему содержанию белка (2,4–3,4 кг), процентному содержанию белка применительно к росту (83,4–99,0), а также по содержанию минеральных веществ в костях (469–626 г). Таким образом, после инициации вскармливания через гастростому у детей с тетрапарезом и нарушениями питания отмечался значительный прирост содержании жира и белков в составе тела. Существенных нарушений в минерализации костей, оцениваемых с учетом возраста и роста пациентов, отмечено не было [15].

Поскольку при тяжелых формах ДЦП нередко отмечается сниженное потребление минеральных веществ (по сравнению со здоровыми сверстниками), остается не ясным, является ли такое пониженное потребление этих нутриентов достаточным. J. E. McGowan и соавт. (2012) исследовали содержание в организме детей (возраст 2–17 лет) с тяжелыми формами ДЦП (неамбулаторные пациенты), получающими зондовое питание через гастростому, натрия, калия, фосфора и воды [16]. Нутритивный статус оценивался на основании исследования крови и мочи, антропометрических показателей, а также 3-дневной регистрации полученного питания. В 37,5% случаев результаты исследования мочи указывали на наличие возможной дегидратации, поскольку осмоляльность мочи составляла > 600 ммоль/кг^-1; у 60% пациентов с удовлетворительной гидратацией (низкая осмоляльность мочи) отмечен потенциальный дефицит алиментарного натрия, о чем свидетельствовала очень низкая концентрация Na в моче (< 20 ммоль/л^-1). У детей с потенциальной недостаточностью пищевого Na отмечалось существенно сниженное потребление этого нутриента (48 ± 15% от уровня адекватного потребления) по сравнению с пациентами без его дефицита (73 ± 20% от уровня адекватного потребления, p = 0,031). У 1 пациента выявлен дефицит фосфора, но ни в одном случае не отмечалось недостаточности калия. Среди наблюдаемых детей с ДЦП превалировал дефицит Na. Авторы заключили, что потребление Na при зондовом питании необходимо поддерживать на уровне адекватного потребления по возрасту, а при назначении гиперкалорийных смесей уровень гидратации следует мониторировать [16].

Влияние нарушений нутритивного статуса на ЖКТ и нервную систему

Нутритивный статус определяет влияние на многие органы и системы организма, но при ДЦП особое значение приобретает его взаимосвязь с желудочно-кишечным трактом (ЖКТ) и функциями центральной нервной системы (ЦНС). Около четверти детей с ДЦП страдают пищевыми дисфунциями, что требует большей продолжительности времени для приема пищи. У многих пациентов, помимо основного заболевания, имеются сопутствующие патологические состояния, являющиеся следствием поражения гастроинтестинальной системы, в частности, оральная, фарингеальная или эзофагеальная дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) и др.

Нередко имеются проблемы со стороны полости рта, включая зубной кариес, гипоплазию эмали, аномалии прикуса, а также бруксизм. Все это препятствует формированию нормального навыка жевания, измельчения и глотания пищи; может формироваться гиперчувствительность слизистых ротовой полости к некоторым продуктам питания, а также стойкая привычка отказа от твердой пищи. У части пациентов с ДЦП, получавщих фенитоин для контроля эпилептических пароксизмов, может развиться гиперплазия десен.

Исследование G. Erkin и соавт. (2010) нацелено на выявление проблем с питанием и ЖКТ при ДЦП [17]. Авторы оценивали взаимосвязь указанных проблем с тяжестью ДЦП. С этой целью были обследованы 120 пациентов в возрасте 2–12 лет (средний возраст 6,0 ± 2,4 года); среди них были дети с диплегией, гемиплегией и тетрапарезами (по шведской классификации). Тяжесть ДЦП устанавливали на основании системы GMFC, а имеющуюся у пациентов пищевую дисфункцию рассматривали как легкую, умеренную и тяжелую. Авторы проводили сопоставление нарушений приема пищи и ЖКТ с тяжестью ДЦП с использованием ?-теста. Из 120 наблюдаемых детей у 46 было выявлено отсутствие аппетита (38,3%), у 37 (30,8%) — сиалорея, у 30 (25%) — запоры, у 23 (19,2%) — нарушения глотания, у 26 (21,7%) — пищевая дисфункция. Основываясь на системе GMFC, G. Erkin и соавт. (2010) обнаружили, что частота нарушений со стороны ЖКТ и пищевой дисфункции была значительно выше у детей с ДЦП, отнесенных к группе с тяжелыми проявлениями болезни [17]. Пациентам с пищевой дисфункцией требовалось гораздо больше времени для приема пищи. C. E. Erasmus и соавт. (2012) подтверждают частые затруднения при глотании пищи у пациентов с ДЦП [18].

Нарушения нутритивного статуса при ДЦП в виде мальнутриции могут влиять не только на функции ЖКТ, но и на неврологические функции. A. Сampanozzi и соавт. (2007) указывают, что у большинства детей с ДЦП имеются ГЭРБ и хронические запоры, что сочетается с плохой координацией моторных функций [19]. Авторы предприняли попытку оценить взаимо­связь между мальнутрицией и проблемами со стороны ЖКТ, а также роль питания в грубой моторике у детей с ДЦП и интеллектуальной недостаточностью. Были обследованы 10 детей в возрасте от 1 года до 14 лет (средний возраст 5,8 ± 4,7 года); использовались методы нутритивной оценки (вычисление индекса массы тела, определение жировой и обезжиренной массы тела), 24-часовой интраэзофагеальный pH-мониторинг и/или эндоскопическое исследование с анализом биоптата до и после 6-месячного лечения омепразолом и диетотерапии (повышение суточного уровня потребления калорий на 20%), а также оценка моторной функции с использованием GMFM до и через 6 месяцев после начала нутритивной реабилитации. У 11 детей (52%) индекс массы тела по возрасту составлял ? 5 перцентили, а у 15 пациентов (71%) обезжиренная масса тела соответствовала ? 80% от идеального значения по росту. ГЭРБ наличествовал у 14 детей (67%), причем 9 из этих пациентов страдали и ГЭРБ, и хроническими запорами. Среди пациентов с обезжиренной массой тела ? 80% ГЭРБ присутствовала в 11 случаях (73%), а хронические запоры — в 9 (60%). При рассмотрении группы детей с индексом массы тела ? 5 перцентили оказалось, что ГЭРБ имела место у 11 пациентов (82%), а хронические запоры — у 7 (64%). Шестимесячный курс назначенной диетотерапии завершили 14 детей с мальнутрицией (обезжиренная масса тела ? 80%); показатели их стартового и окончательного индекса массы тела составили соответственно 13,56 ± 1,31 и 14,15 ± 1,85 (p = 0,08). Значения GMFM существенно улучшились у 9 из 14 пациентов группы А (p < 0,05), оставшись неизменными у 5 из 14 детей группы В. Среди 9 пациентов с ГЭРБ и мальнутрицией, завершивших 6-месячной курс медикаментозного лечения и диетотерапии, усредненное значение изначальной массы тела составляло 10,1 ± 2,9 кг, а окончательное равнялось 12,7 ± 4,0 кг (p < 0,05). Выраженное снижение симптомов ГЭРБ было отмечено у 4 из 9 детей (44,4%), а у 5 из 9 пациентов (55%) проявления ГЭРБ персистировали ко времени отмены омепразола, несмотря на успешную нутритивную реабилитацию с достижением индекса массы тела ? 25 перцентили. A. Сampanozzi и соавт. (2007) констатировали, что сочетание мальнутриции с гастроинтестинальными нарушениями чрезвычайно часто встречается при ДЦП, а нормализация нутритивного статуса (особенно набор обезжиренной массы тела) оказывает положительное влияние на двигательные функции у детей, страдающих этой патологией [19].

Проблема дифференцированного обеспечения потребности детей и подростков с ДЦП энергией и макронутриентами для профилактики/коррекции нутритивного статуса рассматривается специалистами с середины 20-го века. F. E. Arrowsmith и соавт. (2012) подчеркивают, что так называемая «нутритивная реабилитация» (адекватно подобранное лечебное питание) позволяет повысить энерготраты в состоянии покоя у детей с церебральными параличами, страдающих мальнутрицией [20].

Литература

1. Berg K., Isaksson B. Body composition and nutrition of school children with cerebral palsy // Acta Paediatr. Scand. Suppl. 1970. Vol. 204 (Suppl.): 41.
2. Spender Q. W., Cronk C. E., Stallings V. A. et al. Fat distribution in children with cerebral palsy // Ann. Hum. Biol. 1988. Vol. 15 (3): 191–196.
3. Yakut A., Dinleyici E. C., Idem S. et al. Serum leptin levels in children with cerebral palsy: relationship with growth and nutritional status // Neuro Endocrinol. Lett. 2006. Vol. 27 (4): 507–512.
4. Вandini L. G., Schoeller D. A., Fukugawa N. K. et al. Body composition and energy expenditure in adolescents with cerebral palsy оr myelodysplasia // Pediatr. Res. 1991. Vol. 29 (1): 70–77.
5. Stallings V. A., Cronk C. E., Zemel B. S. et al. Body composition in children with spastic quadriplegic cerebral palsy // J. Pediatr. 1995. Vol. 126 (5 Pt1): 833–839.
6. Azcue M. O., Zello G. A., Levy L. D. et al. Energy expenditure and body composition in children with spastic quadriplegic cerebral palsy // J. Pediatr. 1996. Vol. 129 (6): 870–876.
7. Bell K. L., Davies P. S. Body composition of ambulatory children with mild cerebral palsy // Asia Pac. J. Clin. Nutr. 2003. Vol. 12 (2): S57.
8. Johnson D. L., Miller F., Subramanian P. et al. Adipose tissue infiltration of skeletal muscle in children with cerebral palsy // J. Pediatr. 2009. Vol. 154 (5): 715–720.
9. Сalis E. A., Veugelers R., Rieken R. et al. Energy intake does not correlate with nutritional state in children with severe generalized cerebral palsy and intellectual disability // Clin. Nutr. 2010. Vol. 29 (5): 617–621.
10. Walker J. L., Bell K. L., Boyd R. N. et al. Energy requirements in preschool-age children with cerebral palsy // Am. J. Clin Nutr. 2012. Vol. 96 (6): 1309–1315.
11. Walker J. L., Bell K. L., Stevenson R. D. et al. Relationships between dietary intake and body composition according to gross motor functional ability in preschool-aged children with cerebral palsy // Ann. Nutr. Metab. 2012. Vol. 61 (4): 349–357.
12. Pitts J. L., White B. D., Coates M. L. An approach to meeting the nutritional needs among tube-fed severely retarded spastic children // Am. J. Ment. Defic. 1961. № 65: 489–494.
13. Rempel G. R., Colwell S. P., Nelson R. P. Growth in children with cerebral palsy via gastrostomy // Pediatrics. 1988. Vol. 82 (6): 857–862.
14. Dickerson R. N., Brown R. O., Hanna D. L. et al. Energy requirements of non-ambulatory, tube-fed adult patients with cerebral palsy and chronic hypothermia // Nutrition. 2003. Vol. 19 (9): 741–746.
15. Arrowsmith F., Allen J., Gaskin K. et al. The effect of gastrostomy tube feeding on body protein and bone mineralization in children with quadriplegic cerebral palsy // Dev. Med. Child Neurol. 2010. Vol. 52 (11): 1043–1047.
16. McGowan J. E., Fenton T. R., Wade A. W. et al. An exploratory study of sodium, potassium, and fluid nutrition status of tube-fed nonambulatory children with severe cerebral palsy // Appl. Physiol. Nutr. Metab. 2012. Vol. 37 (4): 715–723.
17. Erkin G., Culha C., Ozel S. et al. Feeding and gastrointestinal problems in children with cerebral palsy // Int. J. Rehabil. Res. 2010. Vol. 33 (3): 218–224.
18. Erasmus C. E., van Hulst K., Rotteveel J. J. et al. Clinical practice: swallowing problems in cerebral palsy // Eur. J. Pediatr. 2012. Vol. 171 (3): 409–414.
19. Campanozzi A., Capano G., Miele E. et al. Impact of malnutrition on gastrointestinal disorders and gross motor abilities in children with cerebral palsy // Brain Dev. 2007. Vol. 29 (1): 25–29.
20. Arrowsmith F. E., Allen J. R., Gaskin K. J. et al. Nutritional rehabilitation increases the resting energy expenditure of malnourished children with severe cerebral palsy // Dev. Med. Child Neurol. 2012. Vol. 54 (2): 170–175.

В. М. Студеникин¹, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
А. А. Букш

ФГАУ НЦЗД МЗ РФ, Москва

¹ Контактная информация: Данный адрес e-mail защищен от спам-ботов, Вам необходимо включить Javascript для его просмотра.