| Синдром гиперлипидемии у детей и подростков: патогенез, клиника, лечение |
| 04.08.16 17:42 |
|
Липиды это органические субстанции, которые вместе с белками и углеводами составляют основную массу органических веществ организма. Они накапливаются в жировой ткани в виде триглицеридов (ТГ), являясь основным энергетическим веществом. Липиды входят в состав мембран клеток, участвуют в синтезе стероидных гормонов. Физиология липидного обменаЛипиды без связи с белком нерастворимы или плохо растворимы в воде, но в составе липопротеидных комплексов, состоящих из липидов и белков, легко переходят в раствор. В этом состоянии они обеспечивают транспорт липидов в плазме для доставки последних к тканям организма. Компонентами липидов являются жирные кислоты (насыщенные, мононенасыщенные, полиненасыщенные), триглицериды, свободный холестерин (ХС), эфиры холестерина (ЭХ), фосфолипиды (ФЛ, сложные липиды). ТГ — химические соединения глицерина с тремя молекулами жирных кислот. В обыденной жизни их называют жирами. При гидролизе ТГ в адипоцитах в присутствии липопротеиновой липазы (ЛПЛ) из них освобождаются жирные кислоты, которые используются организмом на энергетические цели. Холестерин (холе — желчь, стерин — жирный) вырабатывается в печени и используется для строительства мембран клеток, синтеза стероидных гормонов и желчных кислот. В кишечнике желчные кислоты необходимы для эмульгирования и всасывания экзогенного жира. Основной формой холестерина, циркулирующего в плазме, являются его эфиры (холестерин, связанный с жирной кислотой). Они находятся в виде хорошо растворимых комплексов с белками-транспортерами. Для их образования необходим фермент лецитинхолестеринацилтрансфераза (ЛХАТ). ФЛ — это липиды, в состав которых входят глицерин, жирные кислоты, фосфорная кислота, азотсодержащие соединения. Они являются составной частью клеточных мембран. В крови ТГ, ХС, ФЛ трансформируются в форме липопротеидов (ЛП), а свободные, не входящие в состав жира, неэстерифицированные жирные кислоты (НЭЖК) в виде комплексов с альбумином [1]. В процессе ультрацентрифугирования изолируются отдельные фракции ЛП: хиломикроны (ХМ) — самые легкие частицы, липопротеиды очень низкой плотности (ЛПОНП), липопротеиды переходной плотности (ЛППП), липопротеиды низкой плотности (ЛПНП), липопротеиды высокой плотности (ЛПВП). Белки, которые входят в состав ЛП, обозначаются как аполипопротеины (апо). Они необходимы для транспорта различных липидов (главным образом триглицеридов и эфиров холестерина) от мест синтеза к клеткам периферических тканей, а также для обратного переноса холестерина в печень. Апобелки регулируют активность ферментов — ЛХАТ, ЛПЛ, печеночной триглицеридлипазы (ТГЛ). Выделяют шесть основных классов аполипопротеинов, обозначаемые буквами (А, В, С, Е, Д, Н). Синтез их происходит преимущественно в печени, кишечнике. Главными липидами хиломикронов являются ТГ, а их структурным апобелком В48. ЛПОНП на 55% состоят из ТГ, на 20% из холестерина, транспортным белком является апо-В100. ЛППП образуется из ЛПОНП, содержит 35% холестерина и 25% ТГ и переносится апо-В100. Фракция ЛППП является промежуточным продуктом, предшественником ЛПНП, который образуется в процессе превращения ЛПОНП при участии печеночной липазы. Характеризуется коротким временем жизни в плазме и быстро метаболизируется в ЛПНП. ЛПНП — конечный продукт гидролиза ЛПОНП. Они являются основными переносчиками холестерина к тканям. Период полураспада составляет 3–4 дня. Примерно 70% общего холестерина связано с ЛПНП. Катаболизм ЛПНП происходит преимущественно в периферических тканях. У человека ежесуточно рецептороопосредованным путем удаляется из плазмы 70–80% ЛПНП. Остальная часть захватывается фагоцитирующими клетками ретикулогистиоцитарной системы. Считают, что это основной атерогенный липопротеид. Апо-В100 составляет более 95% общего белка ЛПНП. |
